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Le sordità infantili possono essere classificate in base a tre criteri:

1) Sede della lesione. La sordità si definisce come:
trasmissiva se la lesione è localizzata a livello dell’orecchio esterno o medio (timpano, catena degli ossicini);
neurosensoriale se la lesione è a livello della parte nervosa dell’orecchio, dell’orecchio interno (quindi della coclea o chiocciola ) o del nervo acustico;
centrale se la lesione o il cattivo funzionamento è a carico della via nervosa uditiva e quindi del nervo acustico o dei centri cerebrali (sottocorticali o corticali) dell’udito.

2) Epoca d’insorgenza si riconoscono forme:
congenite (prenatali): la sordità è già presente alla nascita ed è dovuta a forma ereditaria, aberrazioni cromosomica, infezioni, tossicosi;
acquisite durante la nascita (perinatale);
acquisite (postnatali): la sordità compare dopo la nascita.

3) Cause della sordità:
ereditarie
agenti infettivi prenatali (virus, batteri, parassiti);
intossicazione prenatali e postatali (endogena, esogena);
cause perinatali (ittero, trauma da parto, ipossia);
agenti infettivi postnatali ( batteriche, virali);
trauma cranico.Sordità ereditarie o genetiche

Si ritiene che più del 60% delle sordità infantili siano sostenute da causa ereditaria.
La sordità ereditaria può essere definita come un difetto uditivo che compare in una stessa famiglia a condizione però che nessuna evidente causa acquisita possa spiegare da sola la sordità.
Le forme ereditarie di sordità si suddividono in:
recessive,
dominanti,
legate al sesso (cromosoma X),
sindromiche;
Si definisce "omozigote" un soggetto che nel proprio patrimonio cromosomico ha due geni uguali per un dato carattere, si parla di "eterozigote" quando i due geni sono diversi.

Sordità ereditarie recessive
La sordità neurosensoriale dominante è caratterizzata da più soggetti colpiti in ogni generazione: è per lo più bilaterale, cioè coinvolge entrambi gli orecchi e tende al peggioramento.
L’epoca d’insorgenza è variabile: si distingue una forma ad insorgenza infantile, con inizio fra i 5 e 15 anni, e una forma ad insorgenza adulta, con inizio fra i 15 e i 40 anni.
La sordità dominante esordisce quando il linguaggio si è già strutturato e nel giro di alcuni decenni può portare alla sordità totale.
La perdita uditiva può variare da lieve sino alla sordità totale bilaterale (cofosi); sono tuttavia riscontrabili forme a lenta progressione con una perdita di sensibilità ai toni acuti.
Un soggetto sordo (eterozigote) dominante quando si unisce a un soggetto normale avrà il 50% di figli sordi e il 50 % di portatori sani.


(dal sito Sordità.it a cura di Umberto Ambrosetti, consulente e volontario dell’Associazione Ascolta e Vivi ONLUS. Ricercatore Cattedra di Audiologia Università degli Studi di Milano e di Luca Del Bo, bioingegnere.)